特发性肺纤维化 (IPF) 是一种慢性进行性肺病，其特征是肺组织增厚和瘢痕形成，病因不明。IPF 影响着全球约 500 万人，它会导致严重的呼吸问题并大大降低生活质量。

尽管医学研究仍在进行中，但特发性肺纤维化的确切病因仍不明确，治疗方案也有限。特发性肺纤维化的预后不容乐观，只有约 20% 的患者在确诊后能存活五年，这凸显出迫切需要更好的治疗方法和更深入地了解该疾病。

IPF 的组织病理学特征包括蜂窝状囊肿、成纤维细胞灶、增生性上皮细胞和过多的细胞外基质 (ECM) 积聚。然而，IPF 进展过程中肺内细胞和分子动力学的详细情况仍在积极研究中，需要探索新的有效治疗方案。

在发表于hLife杂志的一篇文章中，研究人员使用了博来霉素诱导的肺纤维化 (BIPF) 小鼠模型，该模型常用于 IPF 研究，以了解该疾病的病理生理机制并探索新的治疗方案。BIPF小鼠模型经历三个阶段：

炎症阶段。肺上皮细胞被博来霉素初步损伤后，免疫细胞立即冲入肺部并释放成纤维细胞活化所必需的促炎因子。

纤维化阶段。肺部成纤维细胞被激活并转化为肌成纤维细胞，产生过量的胶原蛋白，导致肺部形成疤痕。

缓解阶段。肌成纤维细胞转变为另一种称为脂肪成纤维细胞的细胞，有助于减少纤维化并治愈肺部。