研究人员发现了罕见免疫疾病的新细节

在一项为期11年的研究中，美国国立卫生研究院的研究人员进一步描述了特发性CD4淋巴细胞减少症(ICL)，这是一种罕见的免疫缺陷，使人们容易受到传染病，自身免疫性疾病和癌症的影响。研究人员观察到，ICL最严重的人获得或患上与这种免疫缺陷相关的几种疾病的风险最高。

这项研究发表在《新英格兰医学杂志》上，由Irini Sereti M.D.，M.H.S.和Andrea Lisco，M.D.，Ph.D.领导，美国国立卫生研究院国家过敏和传染病研究所(NIAID)免疫调节实验室的HIV发病机理部分，并在NIH临床中心进行。

ICL是一种以CD4 + T细胞过少为标志的疾病，CD4 + T细胞是一种白细胞。ICL 的临床定义是 CD300+ T 细胞计数低于每立方毫米 (mm³) 血液 <> 个细胞，持续至少六周，没有任何与白细胞减少相关的疾病或治疗。与HIV不同，HIV是一种如果不及时治疗会抑制免疫系统的病，没有证据表明ICL在人与人之间传播，也没有已知的原因。ICL 的治疗选择有限。

在这项观察性研究中，NIAID研究人员量化了免疫细胞，并注意到91名ICL参与者志愿者中存在机会性感染 - 通常只影响免疫系统受到抑制的人的感染 - 以及其他临床状况。最普遍的机会性感染是人瘤病相关疾病(29%的参与者)，隐球菌病(24%)，传染性软疣(9%)和结核病以外的分枝杆菌疾病(5%)。CD4+ T细胞计数低于100个细胞/mm³的参与者发生机会性感染的风险比CD4 + T细胞计数高于100个细胞的参与者高出五倍以上。CD4 + T细胞计数最低的个体的癌症风险也较高，但自身免疫性疾病的风险较低。

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